COMPRare – Entwicklung von Methoden zur Diagnose und Überwachung von Complement-vermittelten seltenen Nierenerkrankungen – Die Rolle des Kallikrein-Kinin-Systems

Das Komplementsystem ist normalerweise ein Teil der regulären Immunantwort, um Krankheitserreger zu bekämpfen. Dazu gehören mehr als 30 Proteine, die bei einer Immunantwort die Oberfläche von bspw. Bakterien bedecken und somit deren Zerstörung durch andere Immunzellen in die Wege leiten. Eine zu starke Aktivierung des Komplementsystems kann jedoch auch zu Erkrankungen führen. Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) oder C3-Glomerulopathien (C3G) sind sehr seltene Erkrankungen, bei denen ein überaktives Komplementsystem zu einer Nierenentzündung sowie im weiteren Verlauf zu akuten und chronischen Nierenschäden führt. Eine ursächliche Therapie dieser Erkrankungen gibt es noch nicht, so dass durch Medikamente die Aktivierung des Komplementsystems unterbunden werden muss. Eine rechtzeitige und genaue Diagnose, um diese Erkrankungen von anderen Nierenerkrankungen zu unterscheiden und eine passende Therapie zu beginnen, bleibt jedoch nach wie vor eine Herausforderung. Ziel des europäischen Verbundes "CompRare" ist es daher, Diagnosemöglichkeiten für diese Erkrankungen zu entwickeln und neue Biomarker zu identifizieren, mit denen sich der Krankheitsverlauf und das Therapieansprechen überwachen lassen. In dem Vorhaben am Max-Delbrück-Centrum in Berlin wird die Rolle des Kallikrein-Kinin-Systems (KKS), welches das Komplementsystem beeinflussen und damit an der Entstehung der Erkrankungen beteiligt sein kann, im Tiermodell näher untersucht und mögliche Wirkstoffe auf den Krankheitsverlauf analysiert. Die Erkenntnisse können als neue Biomarker oder als neue Therapieoptionen zu einer verbesserten Versorgung von Betroffenen beitragen.