CALSER - Der Effekt von CDNF bei ALS und ER Stress

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere Erkrankung des motorischen Nervensystems, die innerhalb von 3 – 5 Jahren zum Tod durch Muskellähmung führt. Es gibt derzeit keine wirksamen Therapien. Veränderungen der Proteostase und insbesondere eine massive Erhöhung von Endoplasmatischen Retikulum Stress sind charakteristische frühe zelluläre Veränderungen bei dieser Erkrankung. Der neurotrophe Faktor Cerebral Dopamine Neurotrophic Factor (CDNF) ist ein neues ER-Stress regulatorisches Protein, das bei Nervenzellen aus Mausmodellen für neurodegenerative Erkrankungen den ER-Stress reduzieren kann, und so auch Entzündungsparameter bei diesen Krankheitsmodellen reduziert. In diesem Projekt soll die Wirkung von CDNF auf das Überleben und die Funktionsaufrechterhaltung von Motoneuronen untersucht werden. Dazu sind Untersuchungen in Zellkultur zur Analyse von Mechanismen auf ER Stress, zelluläres Überleben sowie an Mausmodellen geplant.