Der Forschungsförderpreis wurde von der NCL-Stiftung mit Unterstützung der Joachim Herz Stiftung ins Leben gerufen. Im Fokus des auf zwei Jahre ausgelegten Projekts stehen die Immunzellen des Gehirns.
„Bei Demenz denkt man üblicherweise an Alzheimer und ältere Menschen. Es gibt allerdings eine Vielzahl von Demenzerkrankungen, die sich bereits im Kinder- und Jugendalter bemerkbar machen“, sagt Dr. Frank Stehr, Vorstand der NCL-Stiftung. „Sie sind selten und daher noch relativ unerforscht. Aber alle tödlich. Die meisten Patienten werden keine 30 Jahre alt.“
Zu den sogenannten Kinderdemenzen zählen beispielsweise die „Niemann-Pick Typ C Krankheit“ (NPC) und die „Neuronale Ceroid Lipofuszinose“ (NCL), von der diverse Varianten bekannt sind. Diese Erkrankungen gehen nicht nur mit geistigem Abbau einher, mögliche Symptome sind auch epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen und Sehverlust. Ausgelöst werden NPC und NCL durch Fehler im Erbgut. Die Folge: in den Nerven- und anderen Hirnzellen sammeln sich schwer abbaubare Substanzen an. An dieser Überfrachtung gehen die Nervenzellen letztlich zugrunde.
„Trotz aller Unterschiede haben diese Erkrankungen eine Reihe von Gemeinsamkeiten mit Alzheimer“, erläutert Dr. Tahirovic. „Dazu gehört die Aktivierung der Immunzellen des Gehirns, der sogenannten Mikroglia. Infolgedessen entwickelt sich eine chronische Entzündung. Das Gehirn steht dann gewissermaßen unter Dauerbeschuss.“
Genau diese Prozesse wollen Tahirovic und ihre US-amerikanische Kollegin unter die Lupe nehmen. „Wir wollen verstehen, wie sich die Mikroglia infolge der NCL und der NPC verändern und warum sie in einen Zustand dauerhafter Aktivierung übergehen“, sagt Dr. Tahirovic. „Auf dieser Grundlage wollen wir neue Ansatzpunkte für die Therapie von Kinderdemenzen finden, die auch hinsichtlich der Behandlung von Alzheimer erforscht werden könnten.“
