REPETOMICS - Genomische Instabilität von erweiterten DNA-Wiederholungen bei Chorea Huntington, Amyotropher Lateralsklerose und Frontotemporaler Demenz - Teilprojekt DNA Instabilität

Die Huntington-Krankheit und bestimmte Formen der amyotrophen Lateralsklerose und der frontotemporalen Demenz werden vererbt. Ihre genetische Grundursache ist die Erweiterung kurzer, sich wiederholender Abschnitte der DNA. Diese Erweiterungen sind instabil und treiben den Beginn und das Fortschreiten von Krankheiten voran. Wie und warum jedoch bestimmte Zellen im Gehirn anfällig für Krankheiten werden, während andere gesund bleiben, ist nicht bekannt. Im Vorhaben werden neuartige Technologien verwendet, um das Rätsel der zellspezifischen Toxizität auf Grund von DNA Expansionen in Modellsystemen und im menschlichen Gehirn zu lösen.